Dados do Trabalho

Título

RARO CASO DE TUMOR DE TRITON COM METASTASE LINFONODAL

Apresentação do Caso

Paciente, feminino, 71 anos, com história de pequena lesão
nodular em face dorsal de membro superior direito (MSD) de inicio em julho de 2020, referindo
crescimento progressivo associado a dor em pontada de leve intensidade e com linfonodomegalia axilar de
crescimento também progressivo. No exame
histopatologico da lesão, realizado cerca de quatro meses após inicio dos sintomas, foi evidenciada neoplasia maligna de
células fusiformes e epiteliodes, seguimento com imunohistoquimica, realizado no mesmo
período, evidenciou marcadores compatíveis com tumor da bainha do nervo periférico com
diferenciação rabdmioblástica (Tumor de Triton Maligno). Exames de estadiamento confirmaram ausência de doença a distância. A paciente foi submetida a uma desarticulação de MSD, com preservação da escapula, que ocorreu sem intercorrências
em maio de 2021. Anatomopatológico da peça confirmou Tumor de Triton, com achado adicional de metástase para dois de três linfonodos ressecados. Paciente foi encaminhada para tratamento adjuvante com quimiorradioterapia, porém seis meses após evoluiu a óbito devido sepse secundária a infecção de trato urinário.

Discussão

O tumor maligno da bainha do nervo periférico (TMBNP) é
um sarcoma raro que se origina de células neurais periféricas ou de células associadas à
bainha do nervo periférico. O tumor maligno de Triton (TMT) é um subtipo de MPNST
caracterizado pela presença de elementos de rabdomiossarcoma em um fundo de células
de schwannoma. O nome Triton foi usado pela primeira vez em referência ao trabalho no
qual membros supranumerários contendo osso e músculo foram induzidos a crescer nas
costas das salamandras tritões por meio da implantação do nervo ciático nos tecidos
moles das costas. Embora o TMT possa apresentar-se como um tumor esporádico,
aproximadamente 60-70% ocorre em pacientes jovens, menos de 35 anos, e com neurofibromatose. O
diagnóstico é confirmado com base em fundamentos morfológicos apoiados por uma
imunohistoquímica. O TMT tem um comportamento biológico agressivo; entretanto,
estudos sugerem que a ressecção completa do tumor com radioterapia adjuvante parece o tratamento ideal.
A metástase linfonodal destes tumores é rara, com poucos relatos na literatura internacional, adicionando pior prognóstico a doença.

Comentários Finais

Nesse relato tivemos um caso de TMT,
neoplasia de caráter raro e de grande agressividade, sendo ainda mais raro, devido a faixa etária fora do habitual, ausência de fatores de risco, além da presença de metástase linfonodal nesta paciente.