Dados do Trabalho

Título

Dermatofibrosarcoma protuberans com manifestação inicial durante a gestação: um relato de caso

Apresentação do Caso

CRC, feminina, 32 anos, hígida, com lesão nodular em região lateral do hemitórax/mama esquerda identificada durante a gestação, apresentando crescimento progressivo. Realizou biópsia incisional em maio/2024, três meses após o parto, com anatomopatológico (AP) evidenciando neoplasia fusocelular atípica e imuno-histoquímica confirmando dermatofibrossarcoma protuberans. Exames de estadiamento sem sinais de doença a distância. Submetida em setembro/2024 a ressecção da lesão com margens cirúrgicas livres.

Discussão

Dermatofibrossarcoma Protuberans (DFSP) é uma neoplasia cutânea maligna rara, que apresenta altas taxas de recidiva local, e que apesar de incomum, podem se tornar metastáticos. Incidem por volta da segunda a quinta década de vida e clinicamente se apresentam como um nódulo solitário hiperemiado, acastanhado ou sem alterações de coloração. Geralmente possuem bom prognóstico com sobrevida maior que 90% em 10 anos. Há relatos na literatura de progressão acelerada desse tipo de tumor durante a gestação, sugerindo íntima relação com os receptores de progesterona, os quais possuem sua expressão evidenciada em estudos de imuno-histoquimica. O tratamento se baseia na ressecção cirúrgica. O manejo desse tipo de tumor durante a gestação merece especial atenção levando em consideração que o crescimento acelerado pode acarretar em dificuldades de ressecção e complicações. Em gestantes a abordagem deve ser individualizada, podendo em alguns casos, de acordo com as características da lesão e do risco benefício para a mãe e o feto, ser adiada para o pós parto. O caso relatado neste trabalho foi diagnosticado após o parto, entretanto o aparecimento do nódulo descrito se deu durante a gestação. Seu crescimento acelerado chamou atenção, fomentando a extensão propedêutica e diagnóstico assertivo, podendo então ser realizado tratamento adequado e seguimento de acordo com as recomendações.

Comentários Finais

Durante a gravidez, possivelmente devido à influência hormonal, há relatos de crescimento acelerado do DFSP. Essa aceleração pode complicar o manejo e aumentar o risco de complicações.
O tratamento padrão é a ressecção cirúrgica com margens amplas. A decisão de tratar durante a gravidez deve ser cuidadosamente ponderada em um contexto multidisciplinar. Portanto, o diagnóstico precoce e o planejamento de tratamento adequado são fundamentais para otimizar os resultados para a paciente e o feto.