Dados do Trabalho
Título
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE MESENTERITE ESCLEROSANTE E SARCOMA MIOFIBROBLÁSTICO: UM RELATO DE CASO
Apresentação do Caso
SDOC, masculino, 62 anos, hígido, submetido a herniorrafia inguinal direita videolaparoscópica e herniorrafia umbilical. Realizada correção de hérnia inguino-escrotal pela abordagem pré-peritoneal e posteriormente, à abordagem de hérnia umbilical, realizada exploração digital da cavidade abdominal. Identificadas regiões enduradas em alças de delgado e mesentério, optado por videolaparoscopia, identificando massas tumorais em mesentério e alças de delgado, bem como aderências e espessamento difuso do mesentério. Realizadas biópsias e posterior correção de hérnia umbilical. Estudo anatomopatológico demonstrou lesão mesenquimal fusocelular de baixo grau, contudo imuno-histoquímica confirma proliferação miofibroblástica de baixo grau, com ausência de critérios histológicos de malignidade, compatível com mesenterite esclerosante (ME).
Discussão
ME é uma condição benigna, idiopática e rara, dada por processo crônico de inflamação e fibrose principalmente em intestino delgado e mesentério, mas que pode ocorrer em outros sítios. Pacientes podem ser assintomáticos ou apresentar sintomas inespecíficos, como dor abdominal, perda ponderal e alteração de hábito intestinal. O sarcoma miofibroblástico, por sua vez, representa um tumor maligno atípico, neoplasia de crescimento lento com tendência à recorrência local e metástases após um longo período, com comportamento agressivo. Clinicamente se manifesta como uma massa, em alguns casos apresentando dor e outros sintomas relacionados. Histologicamente é composto por miofibroblastos, células fusiformes mesenquimais presente em tecidos moles e na maioria dos casos ocorre um padrão de crescimento difusamente infiltrativo composto por células fusiformes ou estreladas dispostas em fascículos. Não possui um tratamento definido, mas a ressecção cirúrgica agressiva, em alguns casos combinada à quimioterapia e radioterapia é a opção terapêutica preferida. Na ME em assintomáticos, o seguimento é recomendado, a cirurgia pode ser indicada em pacientes com complicações. Em sintomáticos, sem complicações, pode ser feito tratamento com associação de prednisona e tamoxifeno.
Comentários Finais
Apesar de possíveis semelhanças, a diferenciação entre patologias descritas é essencial. O diagnóstico é baseado principalmente em achados histopatológicos das lesões descritas, e o tratamento se difere por se tratarem de doença benigna e doença maligna de comportamento agressivo, portanto quanto mais precoce o diagnóstico melhores os resultados obtidos.
Área
Neoplasias Raras
Autores
LORENA DOS SANTOS DINIZ, Lais Pereira Mendes , Bettina Geber, Luiz Fernando Apgaua Baumgratz