Dados do Trabalho

Título

HEPATOBLASTOMA: DIAGNOSTICO RARO EM PACIENTE ADULTA

Apresentação do Caso


Feminina, 32 anos, caucasiana, portadora do vírus da hepatite B, sem cirrose ou hepatite aguda ou crônica no momento da apresentação, busca atendimento em ambulatório de cirurgia do aparelho digestivo com quadro de epigastralgia e icterícia intermitente há meses. Ao exame físico, IMC 33, abdome sem massas palpáveis. Ressonância magnética nuclear demonstrava nodulação hipervascular com washout, medindo 6,1x4,1x3,4cm, no segmento IVa do fígado, junto da eminência das veias hepáticas média e esquerda, de natureza indeterminada. Laboratorialmente, apresentava alfafetoproteína elevada (12.426ng/mL) e CEA e CA199 normais. Ante a suspeita de hepatocarcinoma, foi indicado tratamento cirúrgico com vistas a ressecção da lesão. A cirurgia decorreu conforme planejado, sendo identificada a lesão no segmento IVa sem invasão da veia hepática média, sendo realizada hepatectomia esquerda com ressecção dos segmentos II, III e IV com margens macroscópicas livres e tempo de Pringle 15 e 10 minutos. O pós operatório deu-se sem intercorrências e no retorno ambulatorial o estudo anatomopatológico relatava carcinoma invasor pouco diferenciado de 6,9x5,9x3,5cm, com margens livres. Estudo imunohistoquímico complementar apontava metástase de carcinoma pouco diferenciado, com CK 7 e CK20 negativos, Hep-par 1 negativo e expressão (positiva) de CDX2 e SATB2, sendo portanto sugestivo de metástase de carcinoma medular do cólon. Assim, a despeito da suspeição clínica de que se tratasse de um hepatocarcinoma, a paciente foi reinvestigada com vistas a excluir a existência de um tumor primário de cólon, até então de sítio hipoteticamente oculto, tendo em vista que tal diagnóstico implicaria necessidade de quimioterapia adjuvante, o que chegou a ser iniciado na paciente no esquema FOLFOX enquanto realizava novos exames. Solicitadas tomografias de tórax e abdome sem alterações além das relativas a cirurgia hepática recente. Colonoscopia e endoscopia digestiva alta também retornaram normais. Discutido caso com equipe da radiologia, patologia e oncologia clínica e optado por revisão da lâmina em laboratório especializado. A análise apontou o diagnóstico de hepatoblastoma, sendo então suspendo esquema quimioterápico e indicado acompanhamento clínico

Discussão

A literatura médica atual aponta não mais que 50 casos de hepatoblastoma em adultos no mundo.

Comentários Finais

Trata-se de diagnóstico muito raro e difícil, havendo etiologia e patogênese distinta do hepatoblastoma infantil, além de pior prognóstico.