Dados do Trabalho

Título

Ressecção multivisceral por tumor de células pequenas e redondas desmoplásico: relato de caso

Apresentação do Caso

E.G.F, homem, 25 anos, hígido, chega ao serviço de cirurgia oncológica devido a massa abdominal com 1 mês de evolução. A tomografia computadorizada evidenciou lesão heterogênea e hipovascular de crescimento exofítico, bem delimitado, área necrótica central, ocupando os ligamentos gastroesplênico, gastrocólico e esplenorrenal, com deslocamento do pâncreas, sem sinais de invasão de estruturas adjacentes. Estadiamento sistêmico não revelou doença a distância, e a biópsia revelou tumor de células pequenas e redondas desmoplásico (DSRCT). O achado operatório foi uma massa abdominal envolvendo raiz do mesentério, mesocólon e cólon transverso, comprimindo artéria e veia mesentérica superior e seus ramos, invasão de porção do duodeno e sinais de sarcomatose peritoneal com PCI calculado de 7. Realizada a técnica “artery first” em artéria mesentérica superior, dissecção da veia mesentérica superior e liberação da mesma. Feita ressecção multivisceral da massa em bloco, que foi enviada ao anátomo-patológico medindo 17 x 13 x 13 cm com infiltração tumoral em estratos seroso e muscular de parede duodenal e colônica com presença de infiltração perineural e necrose tumoral. Sem evidência de neoplasia em baço e pâncreas, e restante das margens livres. Paciente evoluiu com fístula pancreática, resolvida com drenagem, nutrição parenteral e antibioticoterapia, e deiscência de anastomose ileocólica, corrigida em nova cirurgia com ileostomia terminal e sepultamento do coto do cólon. Reestadiamento por tomografia por emissão de pósitrons identificou presença de nódulos pélvico e hepático hipermetabólicos, neoplásicos. Iniciado tratamento sistêmico com o protocolo Vincristina, Doxorrubicina e Ciclofosfamida alternados com Ifosfamida e Etoposide (VAC/IE) com planejamento de, se controle da doença, realizar "second look", e cirurgia citorredutora com HIPEC.

Discussão

O DSCRT é um tumor agressivo, que tem como sítio principal a cavidade abdominal e, comumente, avança para disseminação regional¹. Os casos são raros e os sintomas inespecíficos, o que frequentemente resulta na descoberta da doença em estágios avançados². Apesar dos esforços clínicos e cirúrgicos, o prognóstico depende da localização e estadiamento do tumor, assim como a possibilidade de ressecção completa.

Comentários Finais

Devido a capacidade de disseminação e recorrência, a associação de modalidades terapêuticas costuma ser indicada, como quimioterapia, HIPEC e radioterapia. Entretanto, o prognóstico costuma ser reservado.