Dados do Trabalho

Título

TUMOR FIBROSO SOLITÁRIO RETROPERITONEAL: RELATO DE CASO.

Apresentação do Caso

MMA, 45 anos, sexo feminino, tabagista, em tratamento para depressão, histórico de histerectomia por miomas e dermolipectomia prévias, procura atendimento por lombalgia, constipação, aumento do volume abdominal e perda ponderal de 4kg em 4 meses de evolução. Tomografia computadorizada e ressonância evidenciaram volumosa lesão expansiva sólida localizada entre o reto e o espaço pré-sacral, medindo 9,9 x 7,1 x 8,6 cm, levemente à direita da linha média, sem sinais de metástase. Colonoscopia: em reto médio e inferior, identifica-se discreta compressão extrínseca da parede intestinal, porém sem alterações de mucosa. Biópsia percutânea com diagnóstico de tumor fibroso solitário. Paciente foi submetida a ressecção cirúrgica da lesão via laparotomia, após passagem de cateter duplo J. Apresentou boa evolução, recebendo alta no 5º pós operatório. Anatomopatológico: neoplasia mesenquimal de baixo grau, duas figuras mitóticas por campo, medindo 11 cm no maior eixo, margem cirúrgica capsular. Imunohistoquímica confirmou o achado de tumor fibroso solitário. (Ki67 3%). Em seguimento ambulatorial após 6 meses de ressecção sem sinais de recidiva.

Discussão

Tumor fibroso solitário é uma neoplasia de origem mesenquimal, rara, corresponde a cerca de 2% dos tumores de partes moles, pode ocorrer em diversos sítios, sendo o mais frequente a pleura. Sem predileção por sexo, tende a ser mais frequente na faixa etária entre 50-60 anos. O diagnóstico é suspeitado por exames de imagem e deve ser confirmado por biópsia percutânea, a presença do gene produto da fusão de NAB2-STAT 6 na imunohistoquímica traz alta sensibilidade e especificidade ao diagnóstico. A ressecção cirúrgica com margens livres ainda é o tratamento padrão.

Comentários Finais

Este trabalho demonstra um caso de tumor fibroso solitário ressecado com margens livres e sem recidiva em 6 meses. O comportamento destes tumores é variável de acordo com fatores de risco: tumor maior que 10cm, maior índice mitótico, necrose tumoral, idade mais avançada ao diagnóstico, localização extra torácica. Dada a raridade da lesão, ainda se fazem necessários novos estudos para definição do melhor manejo para os tumores fibrosos solitários e o papel do tratamento sistêmico, considerando a baixa resposta à quimioterapia convencional e radioterapia, estudos sugerem o uso de de terapia anti-angiogênica nos casos metastáticos.