Dados do Trabalho

Título

Tumor de Frantz metastático: um relato de caso com evolução não habitual

Apresentação do Caso

Mulher de 18 anos submetida a pancreatectomia corpo caudal e esplenectomia secundária a tumor e Frantz de 13cm, evoluiu com surgimento de múltiplos nódulos hepáticos 05 meses após procedimento cirúrgico. Encaminhada a serviço de referência, foi submetida a biopsia hepática, cuja imuno-histoquímica confirmou tumor pseudopapilar de pâncreas. Realizado novo estadiamento, evidenciou-se linfonodo subcarinal de 03 cm, também de acometimento secundário confirmado por exame histopatológico.
Discutido caso em tumor board, optou-se por radioterapia para linfonodo intratorácico e, em caso de resposta positiva, considerar ressecção das lesões hepáticas. Paciente segue assintomática, em seguimento junto às equipes de oncogenética, oncologia clínica,
radiooncologia e cirurgia oncológica.

Discussão

Os tumores pseudopapilares correspondem a até 2,7% dos tumores pancreáticos, dos quais mais de 80% apresentam baixo grau de
malignidade e bom prognóstico. No entanto, cerca de 15% dos casos podem evoluir com disseminação hematogênica, especialmente em mulheres idosas e estando associada a elevada mortalidade. Esta paciente não só apresentou uma neoplasia rara, como também
evoluiu com apresentação bastante atípica do tumor. Dentre os diagnósticos diferenciais caberiam tumor neuroendócrino e carcinoma de células acinares, porém estes não costumam apresentar marcadores histoquímicos típicos do tumor de Frantz, como beta-catenina, ciclina e progesterona.

Comentários Finais

O papel da investigação da biologia molecular em tumores com evolução atípica é fundamental para a condução adequada da terapêutica desses pacientes. O manejo dessas metástases, devido à raridade de sua ocorrência, ainda não é bem
definido. Porém, há relatos de melhor sobrevida após excisão cirúrgica. Em caso de lesões irressecáveis, alguns esquemas de quimioterapia e o uso da radioterapia tem sido indicado, mas ainda sem conclusões definitivas.