Dados do Trabalho

Título

Lipossarcoma retroperitoneal gigante: relato de caso.

Apresentação do Caso

JCNS, 70 anos, dor abdominal há 10 meses, perda de peso e aumento do volume abdominal. Tomografias identificaram volumosa massa retroperitoneal, medindo 34x31x 30cm em seus maiores diâmetros. Paciente foi submetido a biópsia por radiointervenção, porém não foi possível firmar diagnóstico pela exiguidade do material, sendo então levado à laparotomia para ressecção da lesão retroperitoneal associada a nefrectomia direita por envolvimento tumoral, peça cirúrgica com 21Kg, ressecção R2 por lesão em mesentério de delgado. Anatomopatológico: lipossarcoma mixoide grau 2 da OMS, com áreas de necrose, comprometendo extensamente os tecidos perirrenais e focalmente a cápsula renal, medindo 51cm, margem capsular. Paciente teve boa evolução pós operatória, com melhora da sintomatologia abdominal, recebendo alta no 5º dia pós operatório. No momento aguardando início de doxorrubicina paliativa.

Discussão

Cerca de 12% dos sarcomas de partes moles ocorrem no retroperitônio, a faixa etária de maior prevalência é entre 50 - 60 anos, sem predileção por sexo. Lipossarcomas usualmente são assintomáticos até cursarem com sintomas compressivos. O tratamento preconizado é a ressecção cirúrgica com margens negativas. O comportamento usual é de alta recorrência local com menor probabilidade de implantes à distância. Mesmo com a ressecção cirúrgica completa, as taxas de recorrência local podem chegar a 50% em 5 anos, sendo as características do tumor, como subtipo histológico, grau de desdiferenciação, multifocalidade e comprometimento de margens indicadores importantes de sobrevida livre de doença. Apesar de frequentemente serem diagnosticados com grandes dimensões, raramente existe invasão de órgãos ao diagnóstico, sendo o parênquima renal acometido em cerca de 9% dos casos.

Comentários Finais

Sarcomas retroperitoneais frequentemente são assintomáticos até atingirem grandes dimensões, no caso relatado observa-se extensa lesão com mais de 20kg, cursando com sintomas abdominais compressivos. A cirurgia neste contexto levou a melhor qualidade de vida relatada pelo paciente, mesmo com doença residual. A ressecção R0 em lipossarcomas é difícil pela constituição lipomatosa e semelhança com a gordura abdominal mas ainda constitui o tratamento padrão. O uso de quimioterapia e radioterapia vem sendo estudado, com propostas para tratamento neoadjuvante, especialmente nos lipossarcomas bem diferenciados ou desdiferenciados graus 1 e 2, ou adjuvante, como neste caso, em contexto de doença residual.